라스무센 뇌염 – 발작 및 뇌 기능 저하를 유발하는 희귀 신경 질환

라스무센 뇌염(Rasmussen’s Encephalitis)은 만성 신경 염증으로 인해 한쪽 대뇌 반구가 점진적으로 손상되면서 난치성 간질(발작)과 신경 기능 저하를 유발하는 희귀 질환입니다.

이 질환은 주로 소아기에 발병하며, 시간이 지남에 따라 신경 손상이 심화되어 운동 장애, 언어 장애, 인지 저하가 발생할 수 있습니다. 현재까지 정확한 발병 원인은 밝혀지지 않았지만, 자가면역 반응과 관련이 있는 것으로 추정됩니다.

이번 글에서는 라스무센 뇌염의 원인, 주요 증상, 진단 및 치료법, 생활 관리 방법을 자세히 살펴보겠습니다.

라스무센 뇌염의 원인과 발생 기전

라스무센 뇌염은 자가면역 반응으로 인해 뇌의 한쪽 반구에서 염증이 지속적으로 발생하면서 신경 세포가 손상되는 질환입니다.

1. 주요 발생 원인

✅ 자가면역 반응과 연관

면역계가 뇌신경세포를 공격하여 지속적인 염증을 유발
신경세포가 손상되면서 만성 염증과 함께 신경 기능이 저하됨

✅ T세포 매개 면역 반응

뇌 조직에서 T세포가 비정상적으로 활성화되면서 신경 세포를 파괴
바이러스 감염 후 면역계가 과민 반응하여 발병하는 경우도 보고됨

✅ 대뇌 반구 한쪽에서만 진행되는 특징적 질환

대부분 한쪽 대뇌 반구에서만 신경 염증이 발생하며, 이로 인해 신경 기능의 점진적 저하가 나타남
특히 운동 기능을 담당하는 뇌 부위가 영향을 받으면 반신 마비 가능성 증가

라스무센 뇌염은 희귀한 신경 질환으로 정확한 발병 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 면역계의 이상 반응과 관련이 있는 것으로 추정됩니다.

주요 증상 및 합병증

라스무센 뇌염은 뇌의 만성 염증으로 인해 점진적으로 신경 기능이 저하되면서 여러 가지 신경학적 증상이 나타날 수 있습니다.

1. 대표적인 증상

✅ 난치성 발작(간질 발작)

항경련제로 조절되지 않는 난치성 발작이 주요 증상
시간이 지나면서 발작 빈도가 점점 증가하며, 발작이 일어나는 동안 신체 일부가 강직되거나 떨림 증상이 나타날 수 있음

✅ 반신 마비(편마비, Hemiparesis)

신경 손상이 진행되면서 반신 마비 증상이 나타날 가능성이 높음
대뇌 반구 한쪽이 손상되면서 반대쪽 신체의 움직임이 점점 약해질 수 있음

✅ 언어 장애 및 인지 기능 저하

신경 손상이 심화되면 언어 기능이 저하되고, 말하기 및 이해하는 능력이 감소
또한 인지 기능이 점진적으로 저하될 가능성 있음

✅ 근긴장 이상 및 신체 기능 저하

손과 발의 움직임이 부자연스러워지고, 근육 경련이 심해지는 경향
걷거나 움직이는 것이 점점 어려워질 수 있음

2. 주요 합병증

✅ 발작이 지속되면서 신경 세포 손상이 심해질 가능성
✅ 반신 마비로 인해 운동 능력이 저하되고 보행 장애 발생 가능
✅ 언어 기능 및 기억력 저하로 인한 학습 장애
✅ 치료가 늦어질 경우 대뇌 반구의 기능이 심각하게 저하될 가능성

라스무센 뇌염은 시간이 지남에 따라 증상이 점점 악화되는 진행성 질환이므로, 조기 진단과 적극적인 치료가 매우 중요합니다.

진단 방법과 치료법

라스무센 뇌염은 뇌 MRI, 뇌파 검사(EEG), 면역학적 검사 등을 통해 진단하며, 치료는 증상 완화 및 병 진행 속도를 늦추는 것이 목표입니다.

1. 진단 방법

✅ 뇌 MRI 검사

뇌의 한쪽 반구에 국소적인 염증 및 위축이 나타나는 것이 특징
신경세포 손상 정도를 평가하는 데 유용

✅ 뇌파 검사(EEG, Electroencephalography)

간질 발작이 발생하는 뇌 부위를 확인
뇌 활동 이상을 조기에 발견할 수 있음

✅ 자가면역 항체 검사

특정 자가면역 항체가 존재하는지 확인하여 면역 이상 여부 평가

2. 치료법

✅ 면역 치료(염증 억제)

면역글로불린 정맥 주사(IVIG), 스테로이드 치료, 혈장 교환술 등을 통해 면역 반응 조절 가능
일부 환자에서는 면역억제제(사이클로포스파마이드 등)가 효과를 보일 수 있음

✅ 항경련제 치료(발작 조절)

발작 증상을 완화하기 위해 항경련제(레비티라세탐, 발프로산 등)를 처방
하지만 약물 치료만으로 발작을 완전히 조절하기 어려운 경우가 많음

✅ 반구절제술(수술 치료)

약물로 조절되지 않는 중증 환자에게 대뇌 반구 절제술(반구절제술, Hemispherectomy)이 고려될 수 있음
대뇌 한쪽을 기능적으로 차단하여 발작을 멈추게 하는 치료법
수술 후에도 물리치료 및 재활 치료가 필수적

라스무센 뇌염은 치료가 늦어질 경우 신경 손상이 심화될 수 있으므로 조기 치료가 중요합니다.

생활 관리 및 예방법

✅ 정기적인 신경과 검진을 통해 뇌 기능 변화 모니터링
✅ 면역 치료를 지속적으로 받으며 염증 진행을 최대한 늦추기
✅ 물리 치료 및 재활 치료를 통해 운동 기능 유지
✅ 영양 관리 및 생활 습관 조절을 통해 신체 기능 유지

요약정리

✅ **라스무센 뇌염(Rasmussen’s Encephalitis)**은 신경 염증으로 인해 난치성 발작과 신경 기능 저하가 진행되는 희귀 신경 질환
✅ 주요 증상: 난치성 간질 발작, 반신 마비, 언어 장애, 인지 기능 저하
✅ 진단 방법: 뇌 MRI, 뇌파 검사(EEG), 면역학적 검사
✅ 치료법: 면역 치료(스테로이드, IVIG), 항경련제 치료, 반구절제술(중증 환자 대상)
✅ 조기 진단과 적극적인 치료가 환자의 삶의 질을 향상하는 핵심 요소!

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