자가면역 간염 – 면역계가 간을 공격하여 염증이 발생하는 희귀 질환

자가면역 간염이란 무엇인가?

자가면역 간염(Autoimmune Hepatitis, AIH)은 우리 몸의 면역 시스템이 스스로 간세포를 공격하여 염증을 유발하는 자가면역 질환입니다. 흔히 간염이라고 하면 바이러스성 간염(A형, B형, C형 등)을 떠올리지만, 자가면역 간염은 감염이 아닌 면역 이상으로 인해 간세포가 파괴되는 만성 질환입니다.

이 질환은 여성에게서 3~4배 더 흔하게 발생하며, 청소년부터 중년 여성까지 비교적 넓은 연령대에서 발병할 수 있습니다. 하지만 소아나 노년층에서도 드물지 않게 보고되고 있어, 특정 연령층에만 국한된 질환은 아닙니다.

AIH는 진행이 느릴 수도 있고, 급성 간염처럼 빠르게 악화되기도 하며, 치료하지 않을 경우 간경변이나 간부전으로 발전할 수 있습니다. 초기에는 증상이 거의 없거나 피로감, 식욕 부진 등 비특이적 증상만 나타나기 때문에 조기 진단이 어렵고, 다른 간 질환과 혼동되기 쉽습니다.

이러한 특성으로 인해, AIH는 희귀 질환임에도 불구하고 간질환 진료 시 반드시 고려해야 할 중요한 질병 중 하나입니다.

주요 증상과 일상에 미치는 영향

자가면역 간염의 초기 증상은 매우 모호할 수 있습니다. 피로감, 식욕 감소, 메스꺼움, 복부 불쾌감, 체중 감소 등이 흔하게 나타나며, 간 기능이 이미 저하된 후에야 명확한 증상이 드러나는 경우가 많습니다. 이런 초기 증상들은 단순한 감기나 스트레스, 과로로 오인되기 쉬워 질병의 발견이 늦어질 수 있습니다.

병이 진행되면서 황달(피부와 눈이 노래짐), 소변 색이 짙어짐, 복부 팽만, 우상복부 통증 등이 나타나며, 드물게는 간성 뇌병증 증상인 혼란, 기억력 저하, 성격 변화가 발생할 수도 있습니다.

또한 AIH는 전신적인 자가면역 반응을 동반할 수 있어, 일부 환자에서는 관절통, 발열, 피부 발진, 림프절 비대 등의 전신 증상이 함께 나타나기도 합니다. 특히 여성 환자에서는 자가면역 갑상선질환, 류머티즘 관절염, 전신홍반루푸스(SLE) 등 다른 자가면역 질환과 동반 발병하기도 해 정밀한 진단이 필요합니다.

이러한 증상들은 환자의 삶의 질을 현저히 떨어뜨릴 수 있으며, 만성 피로와 감정적 불안, 일상생활에서의 에너지 저하로 인해 학업, 직장, 가정생활에까지 영향을 줄 수 있습니다.

원인 및 자가면역 반응 메커니즘

AIH의 정확한 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 자가면역 반응을 유발하는 것으로 여겨지고 있습니다. 특히 HLA-DR3, HLA-DR4와 같은 특정 HLA 유전자형이 있는 사람에서 발생 빈도가 높게 나타납니다.

정상적인 면역 시스템은 우리 몸의 세포와 외부 병원균을 구분해 방어 작용을 하지만, 자가면역 간염 환자에게서는 면역세포가 간세포를 ‘적’으로 인식하고 공격합니다. 이로 인해 간세포가 손상되고 염증 반응이 지속되면서 간 조직이 섬유화 되고, 결국 간경변이나 간기능 저하로 진행하게 됩니다.

면역세포의 공격을 유도하는 정확한 ‘방아쇠(trigger)’는 아직 불분명하지만, 바이러스 감염, 약물, 호르몬 변화, 환경 독소 등이 유발 인자로 작용할 수 있습니다. 특히 감염성 간염에서 회복된 후 자가면역 간염이 발생하는 경우도 있어, 감염 후 면역 체계의 이상 반응이 주요 기전 중 하나로 지목되고 있습니다.

자가항체 검사에서 ANA(항핵항체), SMA(평활근 항체), LKM1 항체 등이 양성으로 나오는 경우가 많으며, 이들 항체는 질환의 유형 구분과 예후 판단에 중요한 단서가 됩니다.

진단 과정과 치료법

자가면역 간염의 진단은 임상 증상, 혈액 검사, 자가항체 검사, 간 기능 검사, 간 조직 생검을 종합하여 이루어집니다. 혈액 검사에서는 ALT, AST, 빌리루빈 수치 상승, 감마글로불린 수치 증가, 자가항체 양성 여부를 확인하며, 이는 바이러스성 간염과 감별하는 데 중요합니다.

자가항체는 AIH의 진단에서 중요한 역할을 하며, 특히 항핵항체(ANA), **평활근 항체(SMA)**가 자주 검출됩니다. 간 조직 생검은 간의 염증 정도와 섬유화 정도를 확인하는 가장 정확한 방법이며, 치료 방향을 결정하는 데 큰 도움을 줍니다.

AIH의 치료는 면역억제제를 사용해 과도한 면역 반응을 억제하고 간 손상을 최소화하는 데 목적이 있습니다. 가장 일반적으로 사용되는 약물은 **프레드니솔론(스테로이드)**이며, 보조적으로 아자티오프린이 함께 사용됩니다. 증상이 호전되면 스테로이드는 점차 감량하고, 유지 치료로 아자티오프린만 복용하는 경우도 많습니다.

일부 환자에서는 스테로이드에 반응하지 않거나 부작용이 심한 경우, 부데소나이드, 마이코페놀레이트 모페틸(MMF) 등의 대체 약물이 사용되기도 합니다. 치료 반응이 좋지 않거나 이미 간경변으로 진행된 경우에는 간이식이 최종 치료 수단이 될 수 있습니다.

정기적인 간기능 검사와 영상 검사를 통해 질환의 진행 상황을 확인하고, 약물 복용에 따른 부작용 관리도 함께 이루어져야 합니다.

요약정리

자가면역 간염은 면역계 이상으로 간을 공격해 염증과 조직 손상을 유발하는 희귀 질환입니다. 초기에는 무증상 또는 피로감만 동반되며, 조기 발견이 어렵지만 치료하지 않으면 간경변으로 진행할 수 있습니다. 면역억제제를 통한 장기 치료와 정기적인 추적관찰이 핵심입니다.

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